Les changements cognitifs dans la maladie de Huntington(MH) sont caractérisés par la présence de capacités préservées et de capacités altérées. Des différences considérables existent parmi les personnes atteintes en termes de présence de changements, de sévérité et de progression de la détérioration des capacités cognitives. Par exemple, certains ne seront que très peu affectés par la perte de mémoire au cours de l’évolution de la maladie tandis que d’autres verront ce symptôme apparaître au tout début de la maladie.
Il est important de souligner que plusieurs fonctions cognitives demeurent relativement intactes malgré la MH. Par exemple, la mémoire ancienne est peu affectée et la personne atteinte est capable de vous raconter des expériences passées et conserver ses connaissances. Elle est souvent capable de conserver ses habiletés apprises et ses actions et comportements automatiques. Ainsi, si elle a travaillé pendant des années, elle sera capable de continuer à accomplir les tâches auxquelles elle est habituée pendant un bon moment.. Cependant, les difficultés apparaissent si de nouvelles compétences sont ajoutées et que la personne atteinte doive assimiler de nouvelles informations.
La personne atteinte n’aura habituellement aucune difficulté à comprendre ce que vous lui dites. Elle pourra souvent encore comprendre même à un stade avancé de la maladie. Elle prendra cependant plus de temps à vous répondre. Les capacités perceptuelles (capacités à reconnaitre les objets les formes, les nombres, les couleurs et personnes) restent intactes longtemps.
Malheureusement, la MH est caractérisée par des pertes cognitives spécifiques. La mémoire est atteinte avec des difficultés en mémoire verbale et non verbale, associées à un trouble de l’attention. Par exemple, une personne atteinte peut avoir de la difficulté à se rappeler ce que vous lui avez dit, d’une réplique d’un programme à la télé ou d’un film. Aussi, elle peut avoir beaucoup de difficulté à interpréter une carte ou se rappeler d’un endroit. La personne atteinte peut trouver difficile de s’orienter. Par conséquence, des difficultés peuvent se présenter lors d’un transfert dans un nouvel environnement tel une résidence. Une période d’adaptation est nécessaire.
Comme la maladie affecte les lobes frontaux du cerveau, la planification, le jugement et la prise de décision sont affectés. Il en résulte donc, que plusieurs personnes atteinte ont de la difficulté à contrôler leur comportement et ne réalisent pas qu’ils font des erreurs. Aussi, les personnes atteintes ont souvent de la difficulté à se motiver. Les proches pensent donc souvent que la personne est entêtée et paresseuse. La planification et la résolution de problèmes devient difficile. Par exemple, faire une nouvelle recette ou changer une fusible peut devenir une tâche très complexe.
Les personnes atteintes ont souvent de la difficulté à passer d’une idée à l’autre ou d’une tâche à l’autre. Une routine modifiée peut donc devenir très stressant. Ils tendent aussi à perdre leur habileté de penser de façon abstraite. Leur pensée devient plus concrète et rigide. En conséquence, leur conversation devient plus simple et ils ne peuvent plus discuter et comprendre des concepts compliqués.
L’aisance à s’exprimer est souvent affectée. La personne atteinte a de la difficulté à se rappeler des mots et à les exprimer. La perte des fonctions motrices interfèrent avec le langage et la coordination.
La personne atteinte a quelques fois de la difficulté à contrôler ses émotions ce qui peut amener la personne à adopter des comportements inappropriés. Ces comportements peuvent être interprétés comme un problème psychiatrique et ce, particulièrement au tout début de la maladie lorsque le diagnostic n’est pas encore connu. Les changements émotifs liés à la MH peuvent être : 1)une réaction psychologique à la maladie ou 2) un résultat des altérations au niveau du cerveau ou 3) une combinaison des deux. Les changements émotionnels incluent l’anxiété, la dépression, la motivation réduite, l’apathie, l’irritabilité et les changements d’humeur rapides.
Il est important de se rappeler que la sévérité des changements cognitifs ne correspond pas à la sévérité des troubles des mouvements. Aussi, les problèmes cognitifs d’une personne ne seront pas nécessairement les mêmes chez un autre personne atteinte de la même famille. Si une personne atteinte avait un parent avec un grave problème de mémoire et peu de mouvements, cette personne peut avoir des symptômes fort différents. Les gens avec des capacités moyennement détériorés peuvent être capables de continuer leur vie ‘normale’ pour plusieurs années et continuer de fonctionner dans leur emploi, passe-temps et activités.